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laposata&# x00027;的检验医学:疾病的诊断在临床实验室,3e

学习目标

  1. 了解常见的自身免疫疾病,主要是结缔组织。

  2. 了解与免疫缺陷相关的疾病及其潜在的病理生理学。

  3. 了解建立自身免疫疾病和免疫缺陷障碍的诊断所需的诊断测试。

介绍

免疫系统是一个紧密的网络,包括天生和自适应途径。调节先天系统的基因在胚芽线中编码。先天免疫系统不是抗原特异性。先天系统的细胞和可溶性因素具有P.atternR.绝大多数识别R.受体(prr,如toll样受体)对病原体的共同基序和改变的自我基序。关于病原体的图案被称为P.artogen-一种ssociatedmolecularP.atterns (pamp)。改变自体抗原包括D.愤怒-一种ssociatedmolecularP.在热休克蛋白中发现的atterns(潮湿)和一种Poptosis-一种ssociatedmolecularP.模式(aamp)在ds DNA, RNP和组蛋白中发现。这种反应非常迅速,而且没有遭遇的记忆。

适应性免疫系统T和B细胞上的受体是抗原或表位特异性的和克隆性可变的,它们的多样性来源于基因重组。细胞保留了遇到抗原的记忆以及随后与抗原接触的记忆,细胞表现出更快速和更强健的反应。

免疫网络受细胞和细胞因子紧密调节,并且这种免疫稳态中的紊乱可以导致自身免疫(自耐受性失败)的自抗原免疫应答,或者未识别病原体并在免疫缺陷中发生这种情况综合征(免疫失败)。以下两组疾病是本章的重点:涉及结缔组织和初级免疫缺陷疾病的自身免疫疾病。

在导致疾病表达的遗传易感性的背景下发生对自我抗原的免疫应答的疾病被称为自身免疫疾病。有些人涉及器官特异性病理自身免疫,例如Hashimoto甲状腺炎和乳糜泻,这些都讨论过22章15., 分别。本章中讨论的自身免疫性疾病是具有主要涉及结缔组织的系统性疾病,表现出包括关节,皮肤,肌肉和其他软组织的炎症(见表3 - 13 - 2图3 - 1).

表3 - 1全身自身免疫性疾病:与抗核抗体(ANA)阳性结果相关的疾病

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